患儿，男，5.5岁，因手足脱皮5年，牙齿松动3年就诊?；颊?个月时足跟、足底、足背、手掌、手背、膝盖开始依次出现脱皮、皲裂。病损部位发痒、多汗、疼痛。冬季加重，夏季好转。

2岁时乳牙开始出现松动、咬合疼痛，逐渐自行脱落，牙龈反复肿胀溢脓。在外院诊断为“乳牙牙周病”，给予“胚胎胡萝卜素”口服治疗后病情无好转。

患儿足月剖腹产，母亲在怀孕时无患病史。父母非近亲结婚，身体健康?；级牡艿?岁，也有与之相似的口腔及皮肤病损。

全身检查：患儿发育正常，智力正常，无佝偻病体征。双侧手掌、足底、足跟、膝盖皮肤发红、干燥脱屑、粗糙呈鱼鳞状，皮损左右对称，界限清晰，指趾甲无异常（图1）。尖萌出牙龈，余乳牙Ⅲ°松动，除85外其余乳牙根部均暴露（图2），软垢严重，牙龈红肿，探诊易出血，牙周溢脓，探诊深度3～6mm。

X线检查X线曲面断层片显示全口广泛性牙槽骨水平吸收，53、54、63、64、73、83吸收至根尖2/3～1/3，恒牙胚不缺（图2）。头颅侧位片未见钙化点。

口腔检查：51、52、61、62、71、72、81、82、84缺失，16远中颊实验室检查：血细胞分析，铜、铁、锌等微量元素，血钾、钠、氯、钙离子以及骨碱性磷酸酶水平均无异常。结合口腔及皮肤病损诊断为掌跖角化牙周破坏综合征。由于患者不同意拔除病患乳牙，给予替硝唑含漱液、抗生素治疗。皮肤科给予维甲酸乳膏对症治疗。

讨论

掌跖角化牙周破坏综合征又名Papillonlefevre Syndrome（PLS），发病率约（1～4）×10^-6<